Vaskulitis ograničen na kožu, nije drugdje klasificiran (L95)

Isključen:

• puzajući angiom (L81.7)
• Schönlein-Genoch purpura (D69.0)
• preosjetljivi angiitis (M31.0)
• panikulitis:
  • NOS (M79,3)
  • lupus (L93.2)
  • vrat i leđa (M54.0)
  • relaps (Weber-Christian) (M35.6)
• nodozni poliarteritis (M30.0)
• reumatoidni vaskulitis (M05.2)
• serumska bolest (T80.6)
• urtikarija (L50.-)
• Wegenerova granulomatoza (M31.3)

Bijela atrofija (plak)

Traži u MKB-10

Kazala ICD-10

Vanjski uzroci ozljeda - Pojmovi u ovom odjeljku nisu medicinske dijagnoze, već opisi okolnosti pod kojima se dogodio događaj (klasa XX. Vanjski uzroci morbiditeta i smrtnosti. Oznake stupaca V01-Y98).

Lijekovi i kemikalije - Tablica lijekova i kemikalija koje su uzrokovale trovanje ili druge neželjene reakcije.

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument koji uzima u obzir učestalost, razloge žalbi stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroke smrti..

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom Ministarstva zdravstva Rusije od 27. svibnja 1997, br. 170

SZO planira novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.

Kratice i simboli u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, revizija 10

NOS - bez dodatnih pojašnjenja.

NCDR - drugdje nisu klasificirani (i).

† - kod osnovne bolesti. Glavni kod u sustavu dvostrukog kodiranja sadrži informacije o glavnoj generaliziranoj bolesti.

* - neobavezna šifra. Dodatni kod u sustavu dvostrukog kodiranja sadrži informacije o manifestaciji glavne generalizirane bolesti u zasebnom organu ili području tijela.

Hemoragični vaskulitis

Opće informacije

Hemoragični vaskulitis kod odraslih i djece (sinonimi - Shenlein-Henochova bolest, alergijska purpura, kapilarna toksikoza, Henochova hemoragična purpura) odnosi se na sistemske bolesti s oštećenjem uglavnom mikrovaskulature kože, gastrointestinalnog trakta, zglobova, bubrega. Najteže zahvaćeni dio vaskularnog korita uključuje posude malog kalibra - postkapilarne venule, kapilare i arteriole s taloženjem imunoloških kompleksa. Šifra hemoragičnog vaskulitisa prema ICD-10 je D69.0. U 2012. revidirana je nomenklatura vaskulitisa i Schönleinova purpura - Genokha dobila je naziv IgA-vaskulitis, odnosno vaskulitis s taloženjem IgA-dominantnih imunoloških kompleksa u krvožilnom zidu, zahvaćajući male žile..

Bolest se javlja u svim dobnim skupinama kod odraslih, ali vrhunac incidencije javlja se u djece (3-8 i 7-11 godina), u prosjeku 13-18 slučajeva / 100 tisuća stanovnika. Djeca mlađa od 3 godine rijetko obolijevaju, što je očito povezano s niskom imunološkom reaktivnošću i senzibilizacijom njihova tijela koja se još nije dogodila. Veća učestalost djece školske dobi posljedica je povećanja razine senzibilizacije u ovom dobnom razdoblju i intenziteta tijeka alergijskih reakcija. Kako odrastaju, incidencija se smanjuje, a nakon 60 godina izuzetno je rijetka. U strukturi morbiditeta prevladava muški spol (2: 1). U zimskim i proljetnim razdobljima učestalost je veća, što se objašnjava smanjenjem reaktivnosti tijela tijekom tog razdoblja, povećanom učestalošću ARVI-a i intenzivnim kontaktima u organiziranim dječjim skupinama..

Specifičnost bolesti su razne kliničke manifestacije (osip na koži, bolovi u trbuhu, zglobni sindrom, oštećenje bubrega itd.), Što često na početku bolesti dovodi do upućivanja na liječnike različitih specijalizacija (okružni pedijatar, dermatolog, nefrolog, kirurg, neurolog), nepravovremene dijagnoze i odgađanja adekvatnog liječenja, čime se pridonosi razvoju komplikacija i pogoršanju prognoze.

Patogeneza

Mehanizam razvoja hemoragičnog vaskulitisa (HS) temelji se na generaliziranoj imunokompleksnoj nekrotizirajućoj leziji krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa uz stvaranje / taloženje zrnastih naslaga IgA u krvožilnom zidu (kompleksi antigena i antitijela) i aktiviranje sustava komplementa. Kao rezultat toga, formira se kompleks napada proteinske membrane koji je temelj osmotske lize endotelnih stanica..

Također, kada se aktivira sustav komplementa, aktivno se oslobađaju kemotaktički čimbenici. utječući na polimorfonuklearne leukocite, koji pak luče lizosomske enzime koji pogoršavaju oštećenje krvožilnog zida. Kao rezultat oštećenja strukture vaskularnog endotela izložena su kolagenska vlakna, što pridonosi prianjanju trombocita na površinu endotela i pokretanju mehanizma koagulacije krvi. Nakon toga u posudama nastaju naslage fibrina, reologija krvi se pogoršava, povećava se agregacija eritrocita i trombocita, razvija intravaskularna diseminirana koagulacija krvi.

U pozadini povećanja vaskularne propusnosti i razvoja tromboze s naknadnim iscrpljivanjem veze antikoagulanta (antitrombin-III) i trombocitopenije potrošnje, dolazi do puknuća krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa, što dovodi do razvoja kliničkih simptoma hemoragijskog sindroma. Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa shematski je prikazana na donjoj slici..

Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa

Klasifikacija

Ne postoji jedinstvena općeprihvaćena klasifikacija HS. Najčešće korištena klinička klasifikacija bolesti koja se temelji na određenom kliničkom sindromu. Sukladno tome postoje kožni, zglobni, bubrežni, trbušni i mješoviti oblici..

Po ozbiljnosti postoje:

• blago: osip nema obilno, opće stanje je zadovoljavajuće, moguća je artralgija;
• umjerena: obilni osip, opće stanje umjerene težine, artritis, artralgija, mikrohematurija, ponavljajuće bolovi u trbuhu, blaga proteinurija;
• ozbiljni: obilno ispuštanje osipa, teško opće stanje, angioedem, makrohematurija, trajne bolovi u trbuhu, nefrotski sindrom, gastrointestinalno krvarenje, akutno zatajenje bubrega.

Po prirodi tečaja: akutni oblik (1-2 mjeseca), dugotrajan (do 6 mjeseci), kroničan s čestim recidivima.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u odraslih još nisu u potpunosti razjašnjeni, međutim, u većini slučajeva HS je zarazno-alergijske prirode. Među vodećim čimbenicima koji pridonose razvoju bolesti su:

• Infektivni čimbenik. Statistički podaci pokazuju da u 60-80% slučajeva hepatitisa B prethodi infekcija gornjih dišnih putova. Istodobno, raspon zaraznih sredstava prilično je širok: jersinija, streptokoki, mikoplazme, legionela, virusi hepatitisa, respiratorni sincicijski virus, adenovirusi, Epstein-Barr, citomegalovirus i drugi.
• Prisutnost žarišta kronične infekcije (tonzilitis, karijes, adenoiditis, sinusitis itd.).
• Uzimanje lijekova (sulfa lijekovi, penicilin, ampicilin, eritromicin, antiaritmični i drugi lijekovi).
• Unos potencijalno alergene hrane (čokolada, jaja, agrumi, mliječni proizvodi, riba, jagode, jagode itd.).
• Cijepljenje / Primjena seruma.
• Ugrizi insekata.
• Pretjerana insolacija / hipotermija.

Također postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za hepatitis B, koja je posljedica nedostatka komplementa C7, kao i prisutnosti antigena A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Dakle, u uvjetima senzibilizacije tijela, bilo koji etiološki značajan čimbenik iz navedenog može biti presudan u razvoju hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u značajnom broju slučajeva uzroci kapilarotoksikoze ne mogu se razjasniti..

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Klinički simptomi Schönlein-Henochove bolesti zastupljeni su s četiri tipična klinička sindroma: kožni, zglobni, trbušni i bubrežni. Broj organskih manifestacija bolesti najčešće varira od 1 do 2 svih klasičnih kliničkih sindroma, koji se mogu razviti u raznim kombinacijama i u bilo kojem slijedu tijekom cijelog razdoblja bolesti. U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i oštećenja drugih organa: pluća, središnji živčani sustav, srce.

Pojavi hepatitisa B često prethodi prodromalno razdoblje od 4 do 12 dana. U većini slučajeva, u 1-4 tjedna, pacijent pati od bolesti, češće - angine, akutnih respiratornih virusnih infekcija, pogoršanja kronične bolesti ili postoji povijest alergijske izloženosti (uzimanje lijekova, cijepljenje, pogoršanje alergijske bolesti). Klinički simptomi ovog razdoblja nisu specifični i često se očituju općom slabošću, vrućicom, glavoboljom i smanjenim apetitom..

Pojava hepatitisa B može se razvijati postupno, kada se prvi simptomi purpure pojavljuju postupno u pozadini dobrobiti i punog zdravlja pacijenta, a opće stanje bolesnika ne narušava značajno. Ova varijanta početka bolesti karakteristična je za izolirane lezije kože. Međutim, u nekim slučajevima bolest započinje akutno.

Hemoragična purpura može započeti bilo kojim sindromom, ali češće se početak bolesti očituje kožnim hemoragijskim sindromom, kojem se postupno pridružuju lezije drugih sustava i organa.

Sindrom kože (oblik). Lezije na koži uočavaju se u svih bolesnika s hepatitisom B i obvezni su i najvažniji dijagnostički kriterij. Tipična lokalizacija osipa na koži: donji udovi - uglavnom noge i stopala. Rjeđe se osip širi na bedra, trup, stražnjicu, gornje udove i rijetko na lice. Hemoragični osip u većini slučajeva predstavljaju purpura, petehije ili polimorfni osip, rjeđe - urtikarijski, eritematozno-makularni elementi ili bulozno-nekrotični oblik. Ispod na fotografiji hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih predstavljeni su različiti oblici kožnog sindroma.

Oblici sindroma kožnog hepatitisa B: a) hemoragični, b) urtikarijski; c) papulo-ulcerativni; d) nekrotični ulcerativni; e) polimorfna

Kožni hemoragijski sindrom ima niz specifičnih značajki. Osip je simetričan, ima sitno pjegavi / petehijalni karakter, dok je veličina elemenata osipa 2-5 mm, strši iznad površine kože, ne nestaje kad se pritisne, sklon je recidivu i stapanju, ima izraženu šarenilo elemenata osipa zbog blizine novonastalih sa starim, koji su u različitim fazama obrnutog razvoja, lokalizirani pretežno na ekstenzorskim površinama udova oko zglobova. Često debi bolesti prate razne vrste alergijskog osipa - urtikarija (alergijski vaskulitis).

U ranom razdoblju HS, elementi osipa imaju crvenkastu boju, međutim, u procesu evolucije brzo dobivaju karakterističnu plavkasto-ljubičastu boju, a zatim blijede i u roku od 3-5 dana, kako se razvijaju natrag, dobivaju žućkasto-smeđu boju. U težim slučajevima, s visokom aktivnošću patološkog procesa, dio elemenata kože prolazi kroz nekrozu koja je uzrokovana mikrotrombozom i ishemijom tkiva. Za kožni HS sindrom karakterističan je valoviti tijek, češće se opažaju 2-5 epizoda. Istodobno, novonastali osip mogu biti uzrokovani pogreškama u prehrani, uzimanju lijekova, kršenju odmora u krevetu. U nekim slučajevima osip prati svrbež, a u 30-35% bolesnika opaža se hemosideroza (rezidualna dugotrajna pigmentacija), popraćena ljuštenjem.

Angioneurotski edem, lokaliziran na rukama, nogama i licu, može biti čest oblik manifestacije sindroma kože. Dječaci imaju edem skrotuma. Tkiva na zahvaćenom području su plavkaste boje, tijesto.

Zglobni oblik (sindrom). Uključivanje zglobova u patološki proces s obzirom na učestalost pojave drugo je nakon sindroma kože. Često se javlja zajedno s kožnim sindromom ili se manifestira nekoliko sati / dana nakon njega (kožno-zglobni oblik). Velike poteškoće u dijagnosticiranju hepatitisa B predstavljaju slučajevi u kojima se artikularni sindrom prvenstveno pojavljuje, prolazi kao migratorna poliartralgija / artritis i prethodi kožnim manifestacijama. U središtu njegovog razvoja je kršenje vaskularne propusnosti, što doprinosi razvoju edema kože / potkožnog masnog tkiva u regiji srednje / velikih zglobova, uglavnom zgloba i gležnja, rjeđe se uočavaju krvarenja Mali zglobovi šake, stopala praktički nisu uključeni u patološki proces.

Kliničke promjene u zglobovima očituju se lokalnom hiperemijom, povećanjem volumena, bolovima i osjetljivošću palpacijom, ograničenjem pokreta i povećanjem lokalne temperature. Rjeđe se razvijaju kontrakture boli. Klinička simptomatologija s razvija se u pozadini povećanja tjelesne temperature na febrilne brojeve i traje 2-5 dana, nakon čega nestaje bez traga, ne ostavljajući nikakve deformacije. Često se zglobni sindrom javlja na pozadini angioedema.

Abdominalni sindrom. Javlja se u 50-60% bolesnika i kod jedne trećine prethodi sindromu kože, što značajno komplicira dijagnozu i čest je uzrok kirurškog zahvata. Glavni klinički znak su jaki, iznenadni grčeviti bolovi u trbuhu, bez izražene lokalizacije. Priroda boli slična je crijevnim kolikama, češće u pupku, rjeđe u epigastričnom / desnom ilijačnom području, često oponašajući karakterističnu sliku čira na želucu, upala slijepog crijeva, pankreatitisa, pa čak i akutne crijevne opstrukcije. Bolovi su često izuzetno intenzivni, zbog čega pacijenti zauzimaju prisilni položaj u krevetu, žure i vrište. Sindrom boli uzrokuju brojna krvarenja u crijevnom zidu, krvarenja u mezenteriju, hemoragijsko prožimanje sluznice i crijevnog zida, što može dovesti do stvaranja područja nekroze i krvarenja. Na vrhuncu boli moguće su lažne želje s čestim stolicama, povraćanje s primjesom krvi i pojava svježe krvi u fecesu.

Pri fizikalnom pregledu - bol pri palpaciji trbuha, nadutost, međutim, znakovi iritacije peritoneuma obično izostaju. Trajanje trbušnog sindroma varira od nekoliko napada tijekom 2-3 dana do 8-10 "valova" tijekom nekoliko mjeseci. Sindrom je nestabilan, a simptomi su nestabilni. Često se ponavljanje bolova u trbuhu kombinira s drugim valom kožnih manifestacija.

U pozadini bolova u trbuhu, pacijenti mogu osjetiti bljedilo kože, upalo lice, suh jezik, upale oči i vrućicu. Uz jaka krvarenja, postoji veliki rizik od razvoja akutne posthemoragične anemije i kolapsa. Zastrašujuće komplikacije mogu biti začepljenje crijeva zbog zatvaranja njegovog lumena hematomom, crijevnom perforacijom, peritonitisom. Razvoj trbušnog sindroma značajno pogoršava proces i pogoršava njegov tijek, što zahtijeva intenzivnu terapiju.

Renalni sindrom. Razvija se u približno 30-50% bolesnika. Ovaj sindrom hepatitisa B uvijek se razvija tek nakon pojave hemoragičnog osipa, ali se može pridružiti kompleksu simptoma u različitim vremenskim razdobljima bolesti. Najčešće se bubrežni sindrom razvija za 1-2 mjeseca bolesti. Postoje 2 kliničke mogućnosti za oštećenje bubrega:

• Prolazni urinarni sindrom u obliku mikro / makrohematurije ili hematurije s umjerenom proteinurijom u kombinaciji s drugim manifestacijama bolesti i s valovitim tijekom.
• Schönleinov nefritis - Genokha: javlja se češće s hematurnim oblikom, rjeđe s oblikom progresivnog glomerulonefritisa i prijelazom u 25-50% slučajeva na kronični glomerulonefritis, što naglo pogoršava prognozu zbog prisutnosti arterijske hipertenzije / nefrotskog sindroma i povećava rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Stoga je potrebno pažljivo pratiti sastav urina i bubrega tijekom cijelog tijeka bolesti..

Ozbiljnost kliničkih manifestacija uvelike ovisi o aktivnosti patološkog procesa, prema kojem se razlikuje nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka hepatitisa B:

• Blago: osip na koži nema puno, opće stanje je zadovoljavajuće, tjelesna temperatura je subfebrilna / normalna, znakovi oštećenja organa / sustava izostaju, ESR je do 20 mm / sat.
• Umjerena težina: sindrom kože je jasno izražen, izraženo je opće stanje umjerene težine, opijenost (slabost, glavobolja, mijalgija) i zglobni sindromi, vrućica (hipertermija iznad 38 ° C), trbušni / bubrežni sindromi su umjereni. U krvi - povećana ESR do 40 mm / h, povećani eozinofili, leukociti, neutrofili, disproteinemija, hipoalbuminemija.
• Teški stupanj: opće stanje je teško, simptomi opijenosti su vrlo izraženi (slabost, visoka temperatura, mialgija, glavobolja). Izraženi su gotovo svi glavni sindromi - kožni, zglobni, bubrežni, trbušni (paroksizmalna bol u trbuhu, povraćanje pomiješano s krvlju), može doći do oštećenja perifernog živčanog sustava i središnjeg živčanog sustava. U krvi, anemija, teška leukocitoza, neutrofilija, ESR više od 40 mm / sat.

Purpura Shenlein-Genoch može se pojaviti i uz sudjelovanje drugih sustava (kardiovaskularni, gastrointestinalni trakt, središnji živčani sustav) i organa (jetra, pluća) u patološkom procesu, međutim, takve su inačice bolesti puno rjeđe.

Analize i dijagnostika

Dijagnoza hepatitisa B temelji se na utvrđivanju specifičnih kliničkih sindroma, prije svega, prisutnosti u vrijeme pregleda / povijesti kožnih hemoragičnih obostranih osipa i uspostavljanju veze između pojave hepatitisa B s zaraznim bolestima, alergijske povijesti i promjena prehrane. Nema posebnih laboratorijskih ispitivanja. Laboratorijska istraživanja:

• KLA - trombocitoza i nespecifične promjene uobičajene za bilo koji upalni proces, ubrzana ESR, leukocitoza.
• OAM - hematurija / proteinurija.
• Biokemijski test krvi - krv za CRP, testovi funkcije jetre, kreatinin, urea.
• Koagulogram - zabilježena je hiperkoagulacija, popraćena smanjenjem aktivnosti antitrombina III i plazmina, smanjenjem klorida.
• Imunogram - povećanje koncentracije IgA u serumu.
• Test okultne fekalne krvi (pozitivan na gastrointestinalno krvarenje).

U potvrđivanju kliničke dijagnoze vodeću ulogu ima biopsija kože provođenjem imunohistokemijske studije koja omogućava otkrivanje fiksacije imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u vaskularnom zidu. Ako je potrebno, propisuje se ultrazvuk bubrega i trbušnih organa, EKG.

Potrebna je diferencijalna dijagnoza s vaskulitisom kod autoimunih bolesti (reumatoidni artritis, Crohnova bolest, sistemski eritematozni lupus, ulcerozni kolitis), vaskulitis infektivne etiologije, infekcije (hepatitis B i C, infektivni subakutni endokarditis, tuberkuloza), kod alergija na lijekove i malignih novotvorina.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih razlikuje se ovisno o obliku bolesti, fazi, agresivnosti tečaja. Prije svega, poduzimaju se mjere za blokiranje stvaranja novih imunoloških kompleksa, kao i za uklanjanje (uklanjanje) već formiranih. Pacijentima je prikazano da ograničavaju motoričku aktivnost i propisuje im se strogi odmor u krevetu u razdoblju osipa na koži + 2 tjedna, zatim - polukrevet tijekom 2 tjedna i dalje, do potpunog oporavka - režim štićenika.

Terapija lijekovima uključuje imenovanje enterosorbenta (polisorb, szilard, polifepan, aktivni ugljen) kako bi se vezali toksini i biološki aktivne tvari u crijevima 15-20 dana..

Sredstva patogenetske terapije uključuju antiagregacijska sredstva i antikoagulanse. Od antikoagulansa, osnovni lijek je Heparin čija se doza, način i trajanje primjene određuje kliničkom varijantom bolesti, odgovorom na terapiju koja se provodi i pokazateljima sustava zgrušavanja krvi i provodi se pod kontrolom vremena zgrušavanja krvi..

Kao antiagregacijska sredstva, 3-4 tjedna se propisuju Dipiridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetilsalicilna kiselina ili Pentoksifilin, kao i aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina intravenozno kapa u podnošljivim dozama. Ovi lijekovi sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju kolateralni protok krvi, intersticijsku perfuziju i mikrocirkulaciju. U težim slučajevima poželjno je primijeniti Urokinazu kako bi se normalizirala fibrinolitička aktivnost.

Indikacije za imenovanje glukokortikosteroida (Prednizolon) su trajni trbušni sindrom, produljena valovita kožna purpura, nefritis. Rano davanje prednizolona, ​​posebno u bolesnika s trbušnim sindromom, značajno smanjuje rizik od razvoja bubrežnog sindroma. S aktivno aktualnim glomerulonefritisom s imunološkim poremećajima i abnormalnostima bubrežne funkcije, propisana je pulsna terapija metilprednizolonom tijekom 3 dana.

Uz istodobnu infekciju, ovisno o očekivanom / utvrđenom etiološkom čimbeniku i trajnom valovitom tijeku hepatitisa B, propisani su antibiotici širokog spektra djelovanja - cefalosporini treće generacije (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidi (Sumamed).

Da bi se poboljšala reološka svojstva, mikrocirkulacija i normalizirala BCC (volumen cirkulirajuće krvi), provodi se infuzijska terapija (Dextran, Dextrose). U prisutnosti opterećene alergijske anamneze (alergijski vaskulitis), antihistaminici (difenhidramin hidroklorid) propisuju se u dobnim prosječnim terapijskim dozama tijekom 1-2 tjedna. Kao simptomatska terapija bolova u zglobovima - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). U slučaju ozbiljnog trbušnog sindroma, propisani su narkotični analgetici (Morfij).

S opsežnim lezijama kože učinkoviti su lijekovi sulfonamidne skupine: Kolhicin, Sulfasalazin. Uz dugi valoviti tijek hepatitisa B, učinkoviti su imunokorektivni lijekovi (Dibazol), kao i lijekovi koji ubrzavaju sintezu interferona (cikloferon, Amiksin) i normalnog humanog imunoglobulina tijekom 1-5 dana. U torpidnoj klinici plazmafereza (10-14 seansi) može biti učinkovita. Za jačanje krvožilnog zida prikazani su vitamini P, C, kao i antioksidativni kompleks.

Hemoragični vaskulitis u djece: uzroci, znakovi i taktike liječenja

Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptični uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanim stvaranjem tromba, poremećenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa..

Kapilarnoj toksikozi osjetljiviji su muškarci mlađi od 20 godina, djeca od 7 do 13 godina. Incidencija u tim populacijama kreće se od 14 do 24 na 10.000.

Mehanizam razvoja

Liječnici još ne mogu točno reći zašto i kako nastaje odstupanje. To je zbog složenog i višeznačnog kompleksa u osnovi geneze poremećaja.

Međutim, teorija o preosjetljivosti organizma i dalje prevladava..

Kao rezultat utjecaja nepovoljnih vanjskih čimbenika, tijelo se mobilizira, intenzitet rada obrane, imunološki sustav naglo raste. O tome ovisi biološko postojanje.

Takvu aktivnost čovjek je naslijedio od dalekih predaka. Tipični su nepovoljni vanjski čimbenici patogeni mikroorganizmi, virusi ili alergeni..

U prvom je slučaju moguće prenijeti zarazni proces. U drugom govorimo, između ostalog, o slabim imunološkim odgovorima. Sve do jednostavne urtikarije.

Na kraju tijeka kršenja, tijelo ostaje u stanju "visoke pripravnosti".

U nekom trenutku se sruši. Počinje lažni imunološki odgovor. Pogođena su vlastita tkiva tijela: male žile. Osobito venule, kapilare.

S tim u vezi, hemoragični vaskulitis se ne razlikuje od ostalih autoimunih patologija poput Crohnove bolesti ili reumatoidnog artritisa. Ostalo samo lokalizacija.

Obrambeni sustav stvara posebna antitijela na vlastite stanice. Promatra se njihova povezanost u komplekse koji se talože na tkivima i uzrokuju uništavanje.

Rezultat je upala jednog ili drugog stupnja. Klinička slika varira, ovisno o snazi ​​odgovora, karakteristikama pacijentovog tijela.

Upalni proces je aseptičnog podrijetla, nije popraćen bakterijskim ili virusnim lezijama, ali to ga ne čini manje opasnim.

U nedostatku terapije, sljedeća faza je razvoj komplikacija koje okrunjuju opći mehanizam (vidi dolje).

Klasifikacija

Tipizacija se provodi prema dva kriterija. Prva je lokalizacija patološkog procesa. Prema njezinim riječima, razlikuju se sljedeće vrste kršenja:

Oblik kože. Popraćen je obilnim osipom po cijelom tijelu. Lokalizacija hemoragičnog osipa - uglavnom su zahvaćene noge, stražnjica, koljena. Rjeđe druga područja.

Opći simptomi nisu uvijek prisutni. Bolest je promjenjiva. Što je veći obujam zahvaćenosti kože u procesu, to je veća težina patologije i gore stanje pacijenta.

• Zglobni oblik. Izuzetno je rijedak kad je izoliran. Debitira s artralgijom. Bolovi u koljenima, kukovima, laktovima. Razvija se tipična klinička slika svojstvena reumatoidnim lezijama. Ovo kršenje traje oko 3-4 dana, a zatim nestaje. Ali može se ponoviti.

• Koža i zglobni oblik. Mješovito, popraćeno oštećenjem i dermalnih slojeva i mišićno-koštanog sustava.

Primjećuje se u 10% slučajeva i daje izraženu sliku oba opisana procesa. U početku je tečaj nešto teži, što čini nužnim hitno liječenje.

• Trbušni tip. Kao što naziv govori, lokalizacija prevladava u posudama trbušne šupljine i organima koji se u njoj nalaze..

Sorta je rijetka. U oko 5% kliničkih slučajeva ili manje. Ali postoje proturječni dokazi.

Vrste hemoragičnog vaskulitisa

Na temelju glavnih manifestacija i postojećih simptoma kod djece i odraslih, vaskulitis se obično naziva:

• Koža
• Zglobni
• Trbuh, s bolovima u trbuhu
• Bubrežni
• Kombinirano, kada se promatra zbroj različitih gore opisanih manifestacija.

Brzina protoka određuje sljedeću vrstu klasifikacije prema kojoj se bolest događa:

• Munjevit, traje nekoliko dana
• Oštar, traje oko mjesec dana
• Produljeno, kada su manifestacije primjetne više od 60-70 dana
• Ponavljaju se, osobito karakteristične za djecu, kada se bolest nakon nekog vremena ponovno pojavi
• Kronično, s trajanjem simptoma duže od godinu dana, kada se pogoršanja povremeno zakotrljaju

Liječnici ovu bolest klasificiraju prema 3 znaka.

Lokalizacija

1. Koža i zglobovi.
2. Tanko i debelo crijevo (trbušni sindrom).
3. Bubreg.

Stopa razvoja

1. Za nekoliko dana - munjevit.
2. Za 1-3 mjeseca - akutno.
3. Šest mjeseci - dugotrajno.
4. Za godinu dana ili više - kronično.

• 1. stupanj - lako;
• 2. stupanj - srednji;
• 3. stupanj - težak.

Simptomi

Kao što je spomenuto, najčešći mješoviti oblik hemoragičnog vaskulitisa. Klinička slika više ovisi o lokalizaciji poremećaja.

Sukladno tome, opći oblik prati cijela skupina manifestacija:

• Kožni osip. Intenzitet ovisi o težini poremećaja. U blažim slučajevima to su male površine, u težim slučajevima cijelo tijelo.

Po svojoj prirodi nedostaci izgledaju poput crvenkastih ili ljubičastih, zasićenih grimiznih mrlja nepravilnog okruglog oblika (vidi fotografiju dolje). Glatko, nesmetano. Ne svrbi i ne smeta pacijentu.

U teškim situacijama moguća je papulozna komponenta kao vanjska manifestacija vaskulitisa. Odnosno, u sredini se stvara mali mjehurić s tekućinom koji se otvara i počinje ulcerirati.

Nekroza (odnosno smrt) zahvaćenog područja - pokazatelj ozbiljnog tijeka patološkog procesa.

U takvim slučajevima je moguć svrbež, postoji osjećaj pečenja kože. Pojedinačne lezije osipa mogu se spojiti u velike površine.

• Povećana tjelesna temperatura. Izuzetno čest simptom. Javlja se u gotovo 80% bolesnika. Tu započinje hemoragični vaskulitis. Razina ovisi o težini lezije. U blažim slučajevima pokazatelji jedva dosežu 37,5, ali to je daleko od granice. Hipertermija prati patologiju tijekom cijelog tijeka.
• Bol u trbuhu. U pravilu, beznačajne snage. Pritiskom. Povlačenje. Nejasno u smislu lokalizacije. Lutajte i širite se po peritoneumu. U složenijim slučajevima nalikuju crijevnim kolikama, kao kod nadimanja. No, nakon što plin prođe, zdravstveno stanje ostaje nepromijenjeno..
• Kršenje mokrenja. Rijetki posjeti zahodskoj sobi, mala količina otpadnog urina. Ovo je alarmantan znak. Može ukazivati ​​na početak bubrežnog zatajenja. Također, postoje bolovi u leđima, peckanje prilikom posjeta zahodskoj sobi, spontani porast krvnog tlaka, izražena promjena sjene mokraće u crvenkastu ili čak ružičastu.
• Bol u zglobovima. Hemoragični vaskulitis popraćen je pretežnom lezijom donjih ekstremiteta. Stoga su kukovi i koljena prvi koji pate. Tada je moguće uključiti laktove, ruke, ramena. Klinika sliči onom artritisa. Bol, oslabljena motorička aktivnost, osjećaj stiskanja i suzdržavanja pokreta, oteklina, crvenilo, porast lokalne temperature. To su tipični znakovi.

Ako govorimo o "specijaliziranijim", uskim oblicima hemoragičnog vaskulitisa, klinika će odgovarati lokalizaciji lezije.

Lokalizacija	Simptomi
Koža:	Porast tjelesne temperature. Osip različitog intenziteta.
Tip zgloba:	Bol nalik na artralgiju. Oštećena pokretljivost i osjetljivost. Edem. Povećanje lokalne tjelesne temperature. Crvenilo.
Trbušna sorta:	Neugodne senzacije u želucu. Nadimanje. Mučnina, povraćanje. Ozbiljnost. Proljev, zatvor (izmjena).
Oštećenje bubrega:	Nizak urin. Mijenjajući joj boju. Nelagoda u donjem dijelu leđa. Povišenje krvnog tlaka.

Klinički se znakovi uzimaju u obzir i koriste za dijagnozu.

Liječenje

Liječenje vaskulitisa treba biti sveobuhvatno, a njegove taktike ovise o težini i vrsti bolesti. Može se izvoditi ambulantno ili na odjelu za reumatologiju.

Indikacije za hospitalizaciju bolesnika s vaskulitisom su sljedeće:

1. Umjereni do teški oblik.
2. Debi ili pogoršanje bolesti.
3. Razdoblje trudnoće.
4. Djetinjstvo.
5. Hemoragični vaskulitis.

Tijekom akutne faze osipa, pacijentima se savjetuje poštivanje odmora u krevetu, što pomaže u nestajanju osipa i stabiliziranju cirkulacije krvi. Tjedan dana nakon pojave posljednjih elemenata osipa, režim se postupno proširuje.

Terapija lijekovima

Izbor određenih lijekova za liječenje vaskulitisa može donijeti samo liječnik, uzimajući u obzir podatke o pacijentovom pregledu, težinu i vrstu bolesti. U blagom obliku, lijek se propisuje 2-3 mjeseca, u umjerenom obliku - oko 6 mjeseci, a u teškom obliku - do godinu dana. Ako se vaskulitis ponavlja, tada se pacijent liječi tečajevima od 4-6 mjeseci.

Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za liječenje vaskulitisa:

• nesteroidna protuupalna (Ortofen, Piroksikam, itd.) - uklanjaju upalne reakcije, bolove u zglobovima, edeme i osip;
• antitrombocitna sredstva (Aspirin, Curantil, itd.) - razrjeđuju krv i sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka;
• antikoagulansi (heparin, itd.) - usporavaju zgrušavanje krvi i sprječavaju stvaranje tromba;
• enterosorbenti (Nutriklinz, Thioverol, itd.) - vežu toksine i bioaktivne tvari nastale tijekom bolesti u lumenu crijeva;
• glukokortikosteroidi (Prednizolon, itd.) - djeluju protuupalno u teškom vaskulitisu, suzbijaju proizvodnju antitijela;
• citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) - propisuju se kada su glukokortikosteroidi neučinkoviti i vaskulitis brzo napreduje, suzbijajući proizvodnju antitijela;
• antihistaminici (Suprastin, Tavegil, itd.) - propisani su samo za djecu u početnim fazama vaskulitisa u prisutnosti alergija na lijekove ili hranu.

Terapija bez lijekova

U slučaju vaskulitisa, kako bi se krv pročistila od tvari koje uzrokuju i pogoršavaju bolest, liječnik može pacijentu preporučiti provođenje različitih tehnika gravitacijske kirurgije krvi:

1. Imunosorpcija - venska se krv pročišćava prolaskom kroz aparat s imunosorbentom.
2. Hemisorpcija - krv prolazi kroz uređaj s sorbentom koji je čisti od antitijela, imunoloških kompleksa i antigena.
3. Plazmafereza - krv prolazi kroz poseban aparat koji čisti ili zamjenjuje njezinu plazmu.

Hipoalergena prehrana i prehrana

Vaskulitis često predisponira alergijsku reakciju, a kako bi se spriječila takva komplikacija, pacijentima se savjetuje da iz prehrane isključe sljedeću hranu:

• jaja;
• čokolada;
• crveno voće i bobice (posebno jagode i jagode);
• citrusi;
• med, matična mliječ, pelud;
• proizvodi s pojačivačima okusa, stabilizatorima, bojama i neprirodnim okusima (kobasice, aromatizirani sirevi, paštete, krutoni, čips itd.);
• gljive;
• peciva od tijesta od maslaca;
• konzervirana hrana;
• kava i jaki čaj;
• začinjena, slana i pržena hrana;
• alkohol;
• pojedinačno nepodnošljiva hrana.

Ako postoje znakovi oštećenja bubrega, preporučuje se prehrana br. 7, a ako su oštećeni probavni organi dijeta br. 4.

Biljna medicina, nekonvencionalne i narodne metode

Samo-liječenje vaskulitisa neprihvatljivo je, jer uzimanje nekih ljekovitih biljaka može izazvati alergije i pogoršati tijek bolesti. U nedostatku kontraindikacija, reumatolog može preporučiti sljedeće fitopreparate, netradicionalne i tradicionalne metode:

• korijen sladića;
• biljni čajevi na bazi nevena, preslice, pupolja topola, niza, cvjetova bazge, paprene metvice, stolisnika itd.;
• hirudoterapija (medicinske pijavice).

Uzroci

Liječnici ne mogu sa sigurnošću reći što provocira hemoragični vaskulitis. No, promatranjem je bilo moguće identificirati čimbenike koji djeluju kao izravni okidači.

• Prethodne infekcije. Obično streptokokni. U nekim slučajevima radilo se o virusima herpesa (jednostavni, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, nekoliko sojeva).
• Alergijska predispozicija. Nije zajamčeno, ali rizici su znatno veći nego u drugim situacijama.
• Aktivni ili nekontrolirani unos određenih lijekova. Antibiotici, protuupalni nesteroidni antibiotici, oni protiv aritmike mogu povećati osjetljivost tijela. Određena hormonska sredstva.
• Također, rizici rastu u prisutnosti zloćudnih tumora, ciroze jetre, dijabetesa melitusa, poremećaja štitnjače i hipofize, česte hipotermije.
• Moguća je spontana reakcija na intenzivno ultraljubičasto zračenje. Ugrizi insekata.

Dijagnostika

Pregled se provodi pod nadzorom imunologa, uključeni su i drugi stručnjaci.

Uzorak popisa aktivnosti je sljedeći:

• Intervju s pacijentom. Potrebno je procijeniti pritužbe i izraditi jasnu kliničku sliku. To će vam omogućiti da iznesete hipoteze i postupno ih isključujete dok se ne utvrdi točno stanje osobe..
• Uzimanje anamneze. Liječnike zanima obiteljska povijest patologija, prethodnih bolesti i trenutnih poremećaja. Loše navike, način života, sklonosti alergijama također su od interesa.
• Ultrazvuk bubrega i krvnih žila ove lokalizacije. Trbušna šupljina. Obje se metode koriste za identificiranje tipičnih lezija ovih struktura..
• Opći test krvi. Nalazi se povećanje broja eozinofila, lagani porast koncentracije leukocita i drugih oblikovanih stanica.
• Biokemijski pregled ukazuje na odstupanje u volumenu CRP proteina i nekim drugim razinama.
• Analiza mokraće. Njegova gustoća, boja se mijenja. Pronađeni su eritrociti, proteini, stupčasti epitel.

Laboratorijske aktivnosti ne daju uvijek identične rezultate. Postoje skriveni ili nestandardni oblici hemoragičnog vaskulitisa.

Ima smisla usporediti sve podatke objektivne dijagnostike i tek onda donijeti zaključke. Ovo je uglavnom dovoljno.

Hematolozi i stručnjaci za imunitet mogu po potrebi ponoviti sve postupke.

Liječenje ovisno o obliku

Terapija je uglavnom konzervativna. Koriste se lijekovi s aktivnim djelovanjem nekoliko skupina. Specifična imena i vrste ovise o vrsti hemoragičnog vaskulitisa.

Bez iznimke, sve situacije zahtijevaju imenovanje takvih lijekova:

• Sredstva protiv trombocita. Heparin, imena koja sadrže aspirin (Thrombo-Ass kao opcija), Pentoksifilin. Da se obnove reološka svojstva krvi. Njezina fluidnost.
• Također je moguće koristiti teže lijekove, poput niacina, fibrinolitika (Urokinaza). Ovisi o slučaju.

• Glukokorkoidi. Prednizolon, deksametazon. Za zaustavljanje upalnog procesa i smanjenje intenziteta imunološkog odgovora.
• Koloidne otopine (Reopoliglucin) za normalizaciju stanja krvi.
• U slučaju kršenja anatomskog integriteta struktura peritoneuma, indicirana je kirurška korekcija.

• Alkaloidi (kolhicin i analozi). Za uklanjanje osipa.
• Specifični lijekovi za liječenje autoimunih upalnih procesa (na primjer, sulfasalazin).

Zglobni tip općenito zahtijeva upotrebu identičnih lijekova kao kod dermalnog tipa.

Za ublažavanje boli prikazani su lijekovi poput Diklofenaka, Nimesulida (NSAID). U razumnim količinama bez prekoračenja doze.

• Glukokortikoidi u visokoj koncentraciji. Dexametazon kao glavni.
• Citostatici. Da bi se smanjio intenzitet imunološkog odgovora. Određeni naziv odabire liječnik.
• Heparin, sredstva protiv trombocita.
• Antihipertenzivni lijekovi. ACE inhibitori i drugi. Prema indikacijama.

U težim slučajevima bit će potrebna operacija, sve do transplantacije bubrega.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa nije lak zadatak i zahtijeva pažljivo određivanje oblika patološkog procesa, stalnu korekciju, uzimajući u obzir promjene u dobrobiti pacijenta.

Stoga bi se bolesnici s prosječnom i još većom težinom stanja trebali liječiti u bolnici..

Moguće posljedice

• Zatajenje bubrega.
• Disfunkcija jetre.
• Unutarnje trbušno krvarenje.
• Tromboza.
• Maligna hipertenzija s povećanim rizikom od moždanog udara, srčanog udara, sljepoće.
• Peritonitis.
• Teški invaliditet ili smrt pacijenta. Srećom, to su rijetki ishodi..

Hemoragični vaskulitis ili alergijska purpura relativno su rijetki u praksi liječnika (oko 0,5-2% od ukupnog broja ljudi na planetu, uzimajući u obzir apel specijalistu i službenu statistiku).

Bolest dobro reagira na liječenje, ali ne podnosi neozbiljnost. Ako ne reagirate na vrijeme, velika je vjerojatnost opasnih komplikacija. Sve je u rukama pacijenta.

Schönlein-Henochova bolest (alergijska purpura) sistemski je hemoragični vaskulitis koji utječe na mikrovaskulaciju kože i potkožnog masnog tkiva, zglobove, probavni sustav, bubrege.

Višestruki mikrotrombovaskulitis javlja se u ljudi bilo koje dobi i spola; među djecom mlađom od 16 godina, oko 25 od 10 000 osoba liječi se od ove bolesti. Prije svega zahvaćene su postkapilarne venule, zatim sami kapilari, na trećem mjestu nakon učestalosti oštećenja su arteriole.

ICD 10 kod: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktički vaskulitis, Schönlein-Henoch purpura.

Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije dijeli sistemski vaskulitis prema mjestu, obliku i složenosti bolesti. Hemoragični vaskulitis je primarni (neovisna autoimuna patologija) i sekundarni (zbog druge bolesti).

Na tijelu se pojavljuje hemoragični osip, a bolest se službeno naziva vaskulitis.

Prema ICD 10, u skladu s lokalizacijom patološkog procesa, postoje:

• panvaskulitis (promjene se javljaju na cijeloj posudi);
• endovaskulitis (endoteli pati - unutarnja kugla posude);
• perivaskulitis (tkivo oko žile se upali);
• mesovaskulitis (zahvaćen je mezotel - srednja ljuska žile).

Prognoza

S osjetljivošću na hemoragični vaskulitis, postupak liječenja i djeteta i odrasle osobe prilično je dug, ali istodobno je razrađen i s velikom vjerojatnošću jamči pozitivan rezultat. Ipak, smrtni slučajevi su poznati, na primjer, kada se u akutnom tijeku u crijevu razvije istodobno krvarenje s istodobnim infarktom, pa se bolest mora liječiti pojavom prvih znakova. To se posebno odnosi na djecu, jer je kod mladih pacijenata bolest teža..

Jedna od najčešćih komplikacija vaskulitisa je kronično zatajenje bubrega, koje se pojavljuje ako je ovaj organ oštećen u akutnom tijeku. Istodobno, poseban talog u mokraći često se zadržava još nekoliko godina nakon izlječenja..

Etiologija

U središtu hemoragičnog vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, što podrazumijeva pretjeranu osjetljivost na endogene i egzogene čimbenike. Kada dolazi do slabljenja imunološke obrane tijela, zarazni agensi (streptokoki, stafilokoki, patogene gljive itd.) Imaju nepovoljan učinak na krvožilne zidove. Neki znanstvenici alergijske reakcije (na hranu ili lijekove) smatraju čimbenicima rizika za hemoragični vaskulitis. Kronične bolesti, kao i žarišta infekcije, na primjer, karijesni zubi, cijepljenje, virusne bolesti dovode do smanjenja imuniteta, što kao rezultat uzrokuje sistemski vaskulitis.

Moguće komplikacije

Komplikacija hemoragičnog vaskulitisa su sljedeća stanja:

1. Opstrukcija crijeva.
2. Pankreatitis.
3. Perforacija čira na želucu i crijevu.
4. Peritonitis.
5. Posthemoragična anemija.
6. DIC sindrom s trombocitopenijom.
7. Stvaranje tromboze i srčanih udara unutarnjih organa.
8. Poremećaji moždanog plana i neuritis.

Sve se ove bolesti razvijaju kao komplikacije hemoragičnog vaskulitisa samo ako se ne liječe ili se nepravilno izvode..

Patogeneza

Mehanizam hemoragičnog vaskulitisa temelji se na neispravnosti imunološkog sustava. Antigen (alergen) ulazi u oslabljeno tijelo, kao odgovor na njegovu pojavu u prekomjernoj količini, stvaraju se antitijela koja tvore imunološke komplekse na zidovima venula, kapilara i arteriola. Visokomolekularni imunološki kompleksi negativno utječu na posude, a niskomolekularni uništavaju tjelesna tkiva, kod hemoragičnog vaskulitisa (prema ICD 10 D69.0) ima ih puno više.

Ako neutrofili i makrofagi nisu u stanju uništiti imunološke komplekse, tada su i dalje u krvotoku. Oslobađanje medijatora upale dovodi do vazodilatacije, što pridonosi stanjivanju krvožilnih zidova. Češće je zahvaćena mikrovaskulatura kože, velikih zglobova, probavnog trakta i bubrega. Zid posude postaje propusan za crvene krvne stanice, u proces je uključen sustav hemostaze, što dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.

Prevencija

Bolesti se mogu izbjeći pridržavanjem sljedećih pravila:

1. Pravodobno liječite sve zarazne bolesti.
2. Ojačajte djetetovo tijelo pravilnom prehranom, kondicijom i tjelesnom aktivnošću.
3. Spriječite dijete od hipotermije u hodu..

Općenito, bolest je izlječiva, komplikacije nastaju samo nemarnim odnosom prema djetetovu zdravlju. Rijetko je hemoragični vaskulitis smrtonosan; to se može dogoditi kada su unutarnji organi oštećeni.

Simptomi

Hemoragični vaskulitis (ICD 10 - kod D69.0) karakterizira vaskularna upala i može se javiti bilo gdje u ljudskom tijelu. Bolest karakterizira nekoliko sindroma, koji se u svakom pojedinačnom slučaju mogu manifestirati na različite načine:

Najčešći uzroci hemoragičnog vaskulitisa povezani s utjecajem zaraznih sredstava

• trbušni;
• bubrežni;
• oštećenje pluća i cerebralni oblik (rjeđe).

Karakteristična značajka sindroma kože je papulozno-hemoragični osip. Simetrično utječe na donje udove, stražnjicu, bedra, puno rjeđe prelazi u trup. Hemoragični osip ima slična svojstva i strukturu, ponekad ih može pratiti pojava mjehura i nekroza kože. Kasnije se prekriju korom, koja sama od sebe nestaje, a iza sebe ostavlja ružno primjetnu pigmentaciju..

S pojavom tipičnog osipa bolna bol dolazi u velikim zglobovima. Bol nestaje nakon nestanka osipa, u težim slučajevima može biti trajna.

Treći najčešći simptom su umjerene bolovi u trbuhu, koji mogu nestati sami od sebe u roku od 24 sata.

Trećina pacijenata žali se na pojavu takozvanog trbušnog sindroma. Osoba odjednom počinje patiti od jakih bolova u trbuhu, koji podsjećaju na kontrakcije, koje ne nestaju nakon uzimanja antispazmodika. Krvarenje započinje u crijevnom zidu, što je praćeno povraćanjem s primjesom krvi, pojavom krvavog izmeta (melena). Kao rezultat, pad krvnog tlaka, vrtoglavica, anemija, leukocitoza. Bolovi u trbuhu su sustavni, prolaze sami nakon 2-3 dana, što pomaže u razlikovanju hemoragičnog vaskulitisa i bolesti probavnog sustava. U odraslih je trbušni sindrom rjeđi nego u djece, ali je puno teži, sve do peritonitisa.

Renalni sindrom maskiran je u glomerulonefritis s krvavim urinom, praćen bolovima u leđima. Rijetko je oštećenje mozga sa širokim spektrom simptoma, od manje glavobolje do krvarenja u moždanoj sluznici. Stoga, ako primijetite slabost, vrućicu, krv u mokraći, povraćanju ili izmetu, trebali biste odmah posjetiti liječnika kako biste na vrijeme utvrdili promjene na krvožilnom zidu.

Kompletna krvna slika omogućuje vam otkrivanje početka razvoja upale: ubrzanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR) i povećanje broja leukocita

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hipoalergenom prehranom?

• Prije svega, visoko alergene namirnice, poput jaja, čokolade, agruma, kave i kakaa, morske ribe i plodova mora te orašastih plodova, treba izuzeti iz konzumacije. Također se morate odreći masne i pržene hrane. U prehrani trebaju dominirati nemasni mliječni proizvodi, variva i kuhana jela. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, pureće i zečje meso, biljna ulja.

Kakva je prognoza za hemoragični vaskulitis?

• U pravilu je prognoza, osobito kod blagog oblika bolesti, povoljna. Teški tijek hemoragičnog vaskulitisa ispunjen je ponavljanjem bolesti i pojavom komplikacija (nefritis kompliciran zatajenjem bubrega). Kod fulminantnog oblika postoji velika vjerojatnost smrti u roku od nekoliko dana od početka bolesti.

Jesu li pacijenti koji su imali hemoragični vaskulitis odvedeni u ambulantu?

• Registracija dispanzera kod odraslih nakon bolesti nije prikazana. Djeca bi trebala biti praćena dvije godine. U prvih šest mjeseci mjesečno, sljedećih šest mjeseci jednom u tromjesečju, a posljednje godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne bi trebala baviti sportom, fizioterapija i insolacija (izlaganje suncu) kontraindicirani su za njih.

Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragičnog vaskulitisa i što?

• Da, bolest može dovesti do začepljenja crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnih krvarenja, djeca mogu razviti hemoragijsku dijatezu.

Dijagnostika

Opći pregled otkriva papulozno-hemoragični osip, uglavnom na donjim ekstremitetima. Teže je postaviti dijagnozu u prodromalnom razdoblju, kada prevladavaju nespecifični znakovi bolesti, poput malaksalosti, mučnine i glavobolje. U abdominalnom sindromu teško je razlikovati sistemski vaskulitis od gastrointestinalnih patologija. Uz pomoć laboratorijske dijagnostike mogu se otkriti leukocitoza, manja anemija, neutrofilija, eozinofilija, trombocitoza i povećana ESR. Pojava krvi u ispuštanju pacijenta vrlo je ozbiljan simptom koji zahtijeva dodatnu dijagnozu..